Die hereditäre Sphärozytose (HS) ist in Nord- und Mitteleuropa die häufigste Form der angeborenen hämolytischen Anämien (in Deutschland 1:2500). Die Hämolyseparameter sind positiv, eine familiäre Häufung ist erkennbar und die klinische Manifestation ist meist schon im frühkindlichen Alter deutlich. Die Einteilung erfolgt in 4 klinische Schweregrade (Tab. 1): leichte HS, mittelschwere HS, schwere HS und sehr schwere HS. Ca. 60 % der Sphärozytosen bilden eine mittelschwere Form aus.