Keine Leukämie

XTRA-ARTIKEL AUSGABE 1/2018

Die Informationen aus dem PLT-F-Kanal der XN-Serie liefern wichtige Hilfestellungen bei der Suche nach der richtigen Diagnose. Bei einer seltenen Erkrankung können sie zum Beispiel Kindern eine schmerzhafte Knochenmarkpunktion ersparen. Doch es ergeben sich auch weitere Einsatzfelder für Kliniker

Blaue Flecken hatte der 5-Jährige Fabian1 schon häufig, besonders wenn es beim Spielen mal wieder wild herging. Doch als plötzlich blaue Flecken überhandnahmen, sich winzige kleine Punkte über die Haut verteilten und dann auch noch Nasenbluten ohne erkennbaren Grund auftrat, machten sich die Eltern große Sorgen und suchten den Hausarzt auf: „Das könnte doch Leukämie sein!“ Doch was steckt wirklich hinter diesen Symptomen? Leidet das Kind an einer schweren malignen Erkrankung – oder verbirgt sich etwas anderes dahinter? Die Untersuchung des großen Blutbilds zeigte eine ausgeprägte Thrombozytopenie (PLT 23 x 10³/μL), während alle anderen Werte unauffällig waren. Nachdem die Eltern nun auch bestätigten, dass das Kind eigentlich immer gesund war und nur vor Kurzem einen heftigen Infekt durchgemacht hatte, kam der Verdacht auf, dass das Kind nicht etwa unter einer Leukämie, sondern an einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura, kurz ITP, litt. Die ITP gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen, bei der Thrombozyten durch körpereigene Antikörper in ihrer Funktion gehemmt oder gar zerstört werden. Sie muss jedoch gegenüber Erkrankungen abgegrenzt werden, die durch eine Störung im Knochenmark gekennzeichnet sind, oder angeborenen Makrothrombozytopenien.

IPF unterstützt die Differentialdiagnose von Thrombozytopenien
Der Parameter IPF (Immature Platelet Fraction) kann mit dem Routine-Blutbild an einem Sysmex Hämatologiesystem der XN-Serie im PLT-F-Kanal erhoben werden und dem kleinen Patienten die invasive Knochenmarkbiopsie ersparen. Die Fraktion und Konzentration der unreifen Thrombozyten sind Parameter, die die frisch aus dem Knochenmark freigesetzten unreifen, retikulierten Thrombozyten widerspiegeln. Als Marker für die Aktivität des Knochenmarks kann IPF ein Puzzleteil in der Diagnostik sein. IPF% stellt dabei den Anteil unreifer Thrombozyten in Bezug auf die Thrombozytenzahl dar und kann dem Kliniker helfen, zwischen einer Knochenmarkinsuffizienz und einem erhöhten Thrombozytenverbrauch zu unterscheiden. Die Konzentration unreifer Thrombozyten (IPF#) indes misst das Ansprechen des Knochenmarks auf die ITP-Therapie in Echtzeit und erlaubt Einblicke in die zugrunde liegenden Mechanismen. IPF# ist ein neuartiger Parameter, der die Anzahl der neu gebildeten unreifen Thrombozyten widerspiegelt und vollkommen unabhängig von der Gesamtkonzentration der Thrombozyten ist. Er reagiert unabhängig von der Verabreichung von Thromboyztenkonzentraten und eignet sich gut zum Monitoring einer chronischen ITP, wenn sowohl der erhöhte Verbrauch als auch eine Unterdrückung der Thrombopoese im Knochenmark zusammenkommen. Die Konzentration unreifer Thrombozyten kann hier wichtige Informationen liefern, ob der Patient auf die Therapie anspringt, insbesondere zum jeweils effektiven Mechanismus, aber auch über das Blutungsrisiko.

 

„Die Messung der IPF unterstützt die Differentialdiagnose und Verlaufsbeurteilung einer Thrombozytopenie.“

Dr. med. Malte Cremer, Facharzt in der Klinik für Neonatologie an der Charité - Universitätsmedizin Berlin

 

Geeignet auch für Neugeborene
IPF kann ebenfalls zur Differentialdiagnose vermuteter erblicher Thrombozytopenien beitragen. Der Verdacht besteht bei Beobachtung einer Thrombozytopenie bei Neugeborenen, bei plötzlichem Auftreten von Blutungssymptomen in der Kindheit, einer familiären Vorgeschichte von Thrombozytopenien oder wenn die Thrombozytenkonzentration nicht auf ITP-Behandlung anspringt. Bei Neugeborenen mit schwerer Thrombozytopenie kann die Konzentration der unreifen Thrombozytenfraktion (IPF#) dabei helfen, das Blutungsrisiko abzuschätzen, denn unreife Thrombozyten weisen eine höhere Funktionsfähigkeit auf als reife.

Anwendung von Klein bis Gross
Neben der Diagnose von Erkrankungen bei Neugeborenen und Kindern hat sich der PLT-F-Kanal auch in anderen Bereichen etabliert. So sind auch nach Stammzelltransplantation Indikatoren wichtig, die das Angehen des Knochenmarks spiegeln. IPF kann als früher Marker für die angehende Thrombopoese genutzt werden. Vielversprechend zeigt sich IPF auch im Monitoring von Thrombozytenaggregationshemmern bei koronaren Herzkrankheiten. Die Hemmung der Thrombozytenaggregation ist nach wie vor das Mittel der Wahl in der Behandlung von akuten Koronarsyndromen. Daher ist die frühzeitige Prognose im Hinblick auf das Ansprechen auf die Therapie für die Behandlung von enormer Bedeutung. Unreife, gerade freigesetzte Thrombozyten sind reaktiver als reifere und haben eine stärkere Neigung zur Thrombenbildung. Mehrere Studien haben gezeigt, dass ihnen bei der Prognose des Therapieverlaufs und beim Monitoring koronarer Herzkrankheiten eine wichtige Bedeutung zukommt.

 

„IPF kommt neben der ITP-Differenzierung in der Pädiatrie inzwischen auch als Monitoringparameter unter Chemo- und Strahlentherapie sowie nach Stammzell-Transplantation zum Einsatz.“

Dr. med. Oliver Tiebel, stellvertretender Direktor, Leitender Oberarzt am Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin des Universitätsklinikums Carl Gustav Carus in Dresden

 

Die PLT-F-Applikation, im Rahmen dessen IPF gemessen wird, steht bei Analysesystemen der XN-Serie optional zur Verfügung. Der Messkanal dient der Thrombozytenmessung und liefert durch die spezielle Fluoreszenz-Kennzeichnung sowie das fünffach höhere Zählvolumen – verglichen mit der Impedanzmessung – auch im thrombozytopenischen Bereich eine hohe Präzision. Es wurden eine sehr gute Korrelation mit der Referenzmethode (CD41/61) und genaue Werte auch in extrem niedrigen Konzentrationen nachgewiesen. Das Ansaugvolumen im Vollblutmodus ist 88 μl, das PLT-FProfil kann sogar im Vorverdünnungsmodus analysiert werden, was besonders vorteilhaft für die IPF-Messungen von Neugeborenen ist.

Fabian übrigens, das an ITP erkrankte Kind, zeigte zwar eine deutliche Thrombozytopenie, weitere Schleimhautblutungen blieben jedoch glücklicherweise aus. Eine weitere Therapie, wie etwa die Gabe von Kortison oder sogar eine Infusion mit einem Thrombozytenkonzentrat, war nicht notwendig. Nach kurzem Krankenhausaufenthalt konnte er nach Hause entlassen und ambulant überwacht werden. Und tatsächlich war es in seinem Fall wie so häufig bei ITP bei Kindern: Sein Thrombozytenwert war nach zwei Wochen schon mehr als doppelt so hoch und nach wenigen Monaten bereits wieder im Normalbereich.

 

Summary

  • Der Parameter IPF ermöglicht eine Abschätzung der Produktion von Thrombozyten im Knochenmark und hilft bei der Differentialdiagnose von Thrombozytopenien.
  • Weitere Einsatzfelder in der Stammzelltherapie und bei koronaren Herzkrankheiten bieten sich an.

1 Name von der Redaktion geändert

Text Ramona El Fatmi

Fotoquelle: Serverin Matusek (EyeEm), Sysmex

Xtra Online – Hämatologie

Hämatologie

Xtra als Druckversion bestellen

Hier geht es zum Bestellformular

Zum Bestellformular
Growing your knowledge
Besuchen Sie unsere Akademie
Erweitern Sie Ihr Wissen
Unser Media Center
Alle
  • Alle
  • Dokumente
  • Podcast
  • Bilder
  • Videos
Zur Übersicht
Bleiben Sie auf dem Laufenden
Zur Übersicht https://www.sysmex.at/akademie/bibliothek/publikationen.html
Bleiben Sie auf dem Laufenden http://www.mysysmex.com/?id=5206&L=3
Zur Übersicht https://www.sysmex.at/akademie/bibliothek/publikationen.html
Erweitern Sie Ihr Wissen https://www.sysmex.at/akademie/bibliothek/seed.html
Erfahren Sie mehr über das Konzept https://www.sysmex.at/unternehmen/ueber-sysmex/silent-design.html
Sysmex XN – TAILORING YOUR HAEMATOLOGY Entdecken Sie die Skalierbarkeit https://www.sysmex.at/media-center/xn-tailoring-your-haematology-11739.html
Einblick in die Möglichkeiten https://www.sysmex.at/media-center/xp-300-haematology-analyzer-11740.html